Основу болезни определяет дизэмбриогенез, та или иная степень выраженности которого нередко обнаруживается в нескольких поколениях одной семьи, однако наиболее часто встречаются спорадические случаи.

 

Клиническая картина сирингомиелии

Складывается из сверлящих болей, выпадения болевой и температурной чувствительности в области верхних отделов туловища ("куртка", "полукуртка") и рук, что способствует так называемым безболевым ожогам. В дальнейшем появляются снижение сухожильных рефлексов, атрофия кистей и предплечий на фоне повышения коленных рефлексов и мышечного тонуса пирамидного характера. Распространение процесса на стволовые отделы (сирингобульбия) ведет к нарушению глотания, осиплости голоса. Одним из главных признаков сирингомиелии являются вегетативно-трофические расстройства. Характерны утолщение и цианоз кожи на кистях, выраженные артропатии плечевых или локтевых суставов с деструкцией костно-хрящевых образований, что приводит к резкой болезненности при движениях.

 

 

Диагностика сирингомиелии

Окончательный диагноз сирингомиелии подтверждается наличием у больного, признаков дизрафического статуса (синдактилия, реберный горб, шейные ребра, деформация пальцев, аномалии оволосения, неправильные прикус зубов и расположение молочных желез, аномалии развития позвоночника).

 

Из дополнительных методов исследования полезными могут быть пневмомиелография, КТ, а также МРТ позвоночного канала и спинного мозга. В цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание белка.

Течение заболевания длительное (25-30 лет), за исключением тяжелых форм сирингобульбии, когда поражение дыхательного центра может вызвать внезапную смерть. Нередко присоединяются интеркуррентные заболевания (уросепсис, пневмония).

Трудоспособность таких больных значительно ограничена, особенно у лиц, профессия которых требует движения пальцев рук.

 

Лечение сирингомиелии

предусматривает своевременное проведение лучевой терапии на область пораженных сегментов спинного мозга; использование витаминов группы В, прозерина, калимина, оксазила, анальгетиков, массажа, ЛФК, радоновых ванн, а также хирургического лечения, направленного на опорожнение сформировавшихся полостей спинного мозга (операция Пуссепа).