Врожденная извитость дуги аорты
Врожденная извитость дуги аорты (кинкинг, баклинг, псевдокоарктация аорты) - врожденный порок, характеризующийся удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты при патологическом строении стенки. Редкая аномалия сосудистой системы. До 1983 г. было описано 150 случаев.
Изгиб дуги у большинства больных локализуется между левой сонной и левой подключичной артерией.
Клиническая картина врожденной извитости дуги аорты
зависит от состояния аорты: I тип - удлинение и извитость дуги; II тип - то же в сочетании со стенозированием аорты (коарктационный синдром). Беспокоят одышка в покое и при нагрузке, сердцебиение. Осмотр выявляет усиленную пульсацию сонных артерий, ослабление пульса и снижение АД на левой руке. Пульсация артерий и АД на нижних конечностях снижены при коарктационном синдроме.
Диагностика врожденной извитости дуги аорты
При аускультации над сердцем и в левой подключичной ямке определяется систолический шум различной интенсивности.
Рентгенологические исследования выявляют в прямой проекции расширение тени средостения и высокое стояние дуги аорты, выбухающей вверх и влево. Во втором косом положении переход дуги в нисходящую аорту деформирован за счет перегиба. При дуплексном сканировании можно определить размер аорты и нарушение кровотока. Диагноз подтверждается при ангиографическом исследовании.
Лечение хирургическое врожденной извитости дуги аорты
Показаниями к операции служат гипертензия и аневризматическое расширение аорты. Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения или гипотермии. У большинства больных требуется протезирование аорты, реже возможна резекция участка аорты с анастомозом конец в конец.
Оставить комментарий