«Маска Бэтмена»: почему возникает гигантский меланоцитарный невус
Девочке из США Луне Феннер, родившейся с «маской Бэтмена», российские врачи проведут новые операции.
Стало известно, что уже на этой неделе Луну прооперируют в Санкт-Петербурге. Вторая операция будет проведена спустя месяц.
Луна Феннер появилась на свет в 2019 году с огромным черным родимым пятном (гигантским меланоцитарным невусом) на лице, за что и была прозвана «девочкой с маской Бэтмена». К несчастью, проблема заключалась не только лишь в эстетическом аспекте — врачи предупредили родителей малышки, что пятно может преобразиться в меланому (рак кожи). С российскими медиками семья Луны познакомилась, когда стала искать деньги на операции через благотворительные структуры и СМИ. История ребенка заинтересовала краснодарского хирурга-онколога Павла Попов, который предложил лечить девочку в России. Малышке к настоящему времени были выполнены несколько процедур. Их результат и состояние ребенка позволяют рассчитывать на то, что в будущем Луна сможет жить без своей опасной «маски».
Что такое гигантский меланоцитарный невус
Этот случай вновь привлек внимание к редкому врожденному состоянию — очень крупному пигментному образованию на коже. Вот его основные особенности:
- Размер — более 20 см в диаметре (у взрослых) или 9 см – у младенцев.
- Цвет — от светло-коричневого до иссиня-черного.
- Текстура — может быть гладкой, бугристой или покрытой волосами.
- Локализация — чаще все-таки гигантский меланоцитарный невус располагается на спине, животе или конечностях, но иногда, как у Луны Феннер, он находится на лице, создавая серьезную эстетическую проблему.
Почему появляются такие родимые пятна
Точные причины неизвестны, но ученые выделяют несколько факторов, повышающих риск рождения с гигантским невусом.
Генетические мутации:
В 2013 году исследователи обнаружили, что у многих пациентов с этой проблемой имеется мутация в гене NRAS. Этот ген влияет на рост меланоцитов (клеток, вырабатывающих пигмент).
Нарушения в период внутриутробного развития:
Невус формируется между 10-й и 24-й неделями беременности, когда у эмбриона закладываются меланоциты. Если процесс нарушается, клетки скапливаются в одном месте, образуя пятно.
Случайность:
В большинстве случаев гигантский меланоцитарный невус не передается по наследству и возникает спонтанно.
Чем опасны гигантские невусы
Хотя сами по себе они доброкачественные, есть несколько серьезных рисков, связанных с их изменением:
Меланома (рак кожи):
- Вероятность перерождения таких невусов в меланому составляет 5–10 процентов (то есть выше, чем у обычных родинок).
- Опухоль может развиться уже в детстве, поэтому пациенты нуждаются в регулярном наблюдении.
- Если невус расположен вдоль позвоночника или на голове, он может затрагивать мозговые оболочки. В результате возможны гидроцефалия, судороги, задержка развития.
- Дети с крупными и заметными невусами часто сталкиваются с буллингом и низкой самооценкой.
Хирургическое удаление:
- Применяется поэтапное иссечение — если пятно небольшое, его убирают за 1–2 операции.
- Прибегают к трансплантации кожи — при обширных поражениях используют кожу с других участков тела.
- Применяют тканевые экспандеры — под кожу вживляют конструкции, которые растягивают здоровые ткани, чтобы закрыть дефект после удаления невуса.
- Она не удаляет невус полностью, но осветляет его и уменьшает волосяной покров.
- Применяется у младенцев до 6 месяцев, когда невус еще не проник глубоко.
Если у ребенка большое родимое пятно…
- Необходимо проконсультироваться с дерматологом;
- Необходимо регулярно осматривать невус (изменение его цвета, формы является тревожным знаком);
- Следует рассмотреть варианты удаления в раннем возрасте — у детей кожа восстанавливается лучше.
Хирург Павел Попов, чья команда занимается освобождением девочки от «маски Бэтмена», рассказал в интервью, что меланоцитарный невус у Луны занимал практически всю центральную часть лица до самых ресничных краев век — такое расположение пятна врач назвал уникальным. Кроме того, невус был диспластичный и мог очень быстро преобразоваться в меланому кожи. Сохранить кожу на месте образования было невозможно — требовалось уничтожить всю ткань вместе с подкожной клетчаткой. Врачи сделали, заменив удаленную ткань имитацией кожи. Невус удалось полностью удалить за полтора года, проведя для этого в общей сложности шесть операций.
Ранее портал MedikForum.ru писал о том, может ли меланома появиться на коже без родинок.
Важно! Информация предоставлена в справочных целях. О противопоказаниях и побочных действиях спрашивайте у специалиста и ни при каких обстоятельствах не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.