Синдром скованного человека: что происходит при редкой болезни как у Селин Дион

Знаменитая певица должна была выступить на «Евровидении», но ей помешала ее болезнь — звезда страдает от синдрома скованного человека.

Что произошло

На песенном конкурсе «Евровидение», который завершился на днях в Базеле (Швейцария), очень хотела выступить певица Селин Дион, ставшая в свое время его победительницей. Однако появиться на сцене ей не удалось (певица выступила с посланием к конкурсантам только по видеосвязи) — знаменитость была вынуждена ограничить свое передвижение из-за своего заболевания.

Какой диагноз у Селин Дион?

В 2022 году артистка объявила о приостановке своей профессиональной деятельности, чтобы сосредоточиться на своем здоровье,— она сообщила, что страдает редким неврологическим расстройством, известным как синдром скованного человека. Также звезда призналась, что синдром, поражающий нервную систему, у нее прогрессирует.

Что происходит с организмом при синдроме скованного человека

Это аутоиммунное неврологическое расстройство, при котором мышцы тела непроизвольно напрягаются, вызывая болезненные спазмы и скованность. Впервые его описали в 1956 году, но до сих пор болезнь остается малоизученной. Врачи связывают его развитие с аутоиммунными нарушениями.

Что при этом происходит:

• Иммунная система организма ошибочно атакует GAD-фермент, который регулирует мышечные движения (антитела к нему находят у 60% пациентов). В результате уничтожения фермента развивается повышенная мышечная возбудимость, ведущая к спазмам, из-за которых тело становится скованным, и человек не может нормально двигаться. У Селин Дион болезнь привела к трудностям с пением — из-за спазмов диафрагмы она не может контролировать дыхание.

Симптомы: как проявляется болезнь

• Возникает мышечная скованность —  чаще всего со спины и ног, затем распространяется на все тело. При этом наблюдается повышенное мышечное напряжение и затвердение мышц.
• Возникают болезненные спазмы — они могут быть совершенно внезапными, спонтанными или же появляются под влиянием стресса, резких звуков, прикосновений.
• Нарушается походка — из-за постоянного напряжения мышц человек ходит «как робот».
• Деформируется осанка — в тяжелых случаях тело может неестественно выгибаться.
• Появляются психологические проблемы — тревожность, депрессия (из-за хронической боли и ограничений).

Существует ли лечение?

Полного излечения нет, но терапия помогает снять симптомы:

• Использование миорелаксанты уменьшает спазмы;
• Иммунотерапия (например, кортикостероиды) подавляет аутоиммунную реакцию;
• Ботулинотерапия — в особо напряженные мышцы делаются инъекции ботокса;
• Физиотерапия и ЛФК — помогают поддерживать подвижность.

Прогноз: можно ли жить с этой болезнью?

Течение синдрома скованного человека непредсказуемо: у некоторых пациентов по мере лечения состояние удается стабилизировать, но бывает и так, что патология прогрессирует вплоть до инвалидности. Данное заболевание является хроническим, и для его течения характерна смена состояний —  например, может возникнуть стабильная фаза, которая будет длиться месяцы или даже годы, но после этого неожиданно могут появляться острые приступы мышечных спазмов и болей.

Ранее портал MedikForum.ru писал о том, что представляет собой мигрень с аурой, способная проявляться необычными и пугающими симптомами.

Важно! Информация предоставлена в справочных целях. О противопоказаниях и побочных действиях спрашивайте у специалиста и ни при каких обстоятельствах не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.