Остеомаляция

Гипофосфатемия является также ведущим фактором патогенеза ОМ при нефротубулопатиях с нарушением канальцевой реабсорбции фосфатов и одновременным частичным дефектом синтеза кальцитриола. Большинство таких нефротубулопатий - врожденные, проявляющиеся еще в раннем детстве, но иногда они возникают у взрослых. Системный ацидоз может быть единственной причиной ОМ при другой форме нефротубулопатий - почечном канальцевом ацидозе. Особый патогенез имеет ОМ, развивающаяся при лечении ХПН хроническим гемодиализом (см. Азотемическая ренальная остеодистрофия).

Накопление остеоида в костях снижает их толерантность к механическим нагрузкам. Уже в процессе обычных повседневных нагрузок могут возникать своеобразные повреждения костей, известные как зоны Лоозера. Они напоминают на рентгенограммах травматические переломы и нередко за них принимаются. Однако при этом нет истинного разъединения костей на обособленные фрагменты, которые в действительности соединены рентгенопрозрачной остеоидной мозолью. Их важные отличия от переломов - отсутствие травмы и клинических признаков перелома (гематомы, крепитации, смещения отломков и др.), в большинстве случаев множественность, тенденция к симметричной локализации в скелете и типичные локализации в ветвях тазовых костей, шейках и подвертельных отделах бедренных костей, ребрах, плюсневых костях и т.д.

Клинически ОМ проявляются болью в костях, которая чаще всего начинается с поясницы и тазового пояса. На этой стадии ее часто принимают за пояснично-крестцовый радикулит и коксартроз. Важная особенность боли - стихание в покое и появление или усиление при движениях. Кости болезненны при давлении и перкуссии. Боль в костях дополняется проксимальной мышечной слабостью в нижних конечностях, вклад которой в нарушения движений не всегда легко оценить. Раньше всего возникают затруднения при вставании со стула, приседании на корточки, ходьбе по лестнице (характерно при спуске). Больные прибегают при этих движениях к опоре на руки. Походка становится "утиной", реже шаркающей. Боль распространяется на грудную клетку, позвоночник, затем в связи с переносом опоры на руки захватывает плечевой пояс и еще позже - свободные отделы верхних конечностей. Больные все больше обездвиживаются и в конце концов оказываются "прикованными" к постели.

D-дефицитная ОМ

В практике недооценивается частота недостаточности витамина D как причины поражения костного скелета. Между тем ОМ справедливо называют рахитом взрослых. В молодом и среднем возрасте D-дефицитная ОМ обычно развивается на фоне болезней пищеварительной системы с кишечной мальабсорбцией - чаще всего хронического энтерита или после резекции желудка. При этом возникает дефицит Са, обусловленный как нарушением его всасывания, так и низким содержанием в пище из-за плохой переносимости молочных продуктов. Одновременно снижение всасывания витамина D нарушает адаптацию к дефициту Са. Гипокальциемия стимулирует усиленную секрецию ПТГ, но вторичный гиперпаратиреоз часто не компенсирует недостаток кальция. Как проявление гипокальциемии в более ранней стадии гиповитаминоза D наблюдается сведение мышц, хотя у взрослых дело обычно не доходит до развернутой картины тетании. Фосфатурический эффект ПТГ обусловливает гипофосфатемию, что способствует нарушению минерализации костной ткани. Однако при лабораторном исследовании снижение Са и Р в крови отмечается только в части случаев. Гораздо более постоянным биохимическим симптомом является повышенная активность щелочной фосфатазы в крови.

Особенно распространена недостаточность витамина D в пожилом и старческом возрасте. Она имеет смешанный генез: низкое содержание витамина D в пище как следствие диетических ограничений по поводу заболеваний сердечно-сосудистой системы, печени и желчных путей дополняется нарушением его всасывания в кишечнике, снижением синтеза в коже из-за недостаточной инсоляции и возрастным снижением функции почек, в том числе и ренального синтеза кальцитриола.

Недостаток инсоляции является критическим фактором при любой D-дефицитной ОМ. Для ее более ранней стадии характерна сезонность клинических проявлений, которые возникают или нарастают в зимние месяцы и весной, сменяясь осенне-летними ремиссиями. Это соответствует сезонным колебаниям уровня 25ОН-витамина D в крови, который является показателем обеспеченности витамином D. В дальнейшем возникает порочный круг: нарушение двигательной активности лишает больного возможности выходить из дома, а отсутствие инсоляции, усугубляя дефицит витамина D, в свою очередь, способствует прогрессированию ОМ. Описанная клиническая картина в основном повторяется и при других формах ОМ. При ОМ на почве нефротубулопатий не наблюдается судорожных сокращений мышц.

Диагноз ОМ

При нефротубулогенной ОМ заболевание почек не распознается обычными методами и может проявляться клинически только остеомаляцией. Важная роль в определении этиологической формы ОМ, от которой зависит терапия, принадлежит лабораторным методам.

Лечение остеомаляции

При D-дефицитной ОМ проводят заместительную терапию витамином D. Поскольку часто нарушено всасывание в кишечнике, употребляют дозы от 10 000-15 000 до 30 000-40 000 ME в день. Обычно достаточно двухмесячного курса с последующим повторением в случае необходимости. Более быстрый эффект дает однократная инъекция растворимых препаратов витамина D в дозе 200 000 ME. Однако этим следует пользоваться с осторожностью, только при отсутствии сомнений в диагнозе и прежде всего в случаях с тетанией, чтобы не вызвать тяжелую гиперкальциемию. Обеспечивается достаточное поступление Са (не менее 1 г элементарного Са в день) за счет молочных продуктов или препаратов Са (по содержанию Са 1 л молока эквивалентен примерно 25 таблеткам глюконата Са). При целиакии с ОМ оправдано назначение безглютеновой диеты, которая приводит к полному излечению.

Для лечения нефротубулогенной ОМ используются препараты фосфора до 2-3 г элементарного Р в сутки, начиная с 1 г, дробно в 6 приемов в день. Учитывается, что при этом имеется частичный дефект ренального синтеза кальцитриола, с целью профилактики развития паратиреоидной аденомы назначают альфа-кальцидол, начиная с физиологической дозы (0,5-1 мкг), а в случае необходимости применяя фармакологические дозы.